Pesquisa sobre: HISTIOCITOSE AZUL-MARINHO 
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Descritor Inglês:   Sea-Blue Histiocyte Syndrome 
Descritor Espanhol:   Síndrome del Histiocito Azul-Marino 
Descritor Português:   Síndrome do Histiócito Azul-Marinho 
Sinônimos Português:   Histiocitose Azul-Marinho  
Categoria:   C10.228.140.163.100.435.825.775
C15.604.250.410.800
C16.320.565.189.435.825.775
C16.320.565.398.641.803.850
C16.320.565.595.554.825.775
C18.452.132.100.435.825.775
C18.452.584.687.803.850
C18.452.648.189.435.825.775
C18.452.648.398.641.803.850
C18.452.648.595.554.825.775
Definição Português:  
Doença congênita causada por um erro inato envolvendo a APOLIPOPROTEÍNAS E que levam a um METABOLISMO LIPÍDICO anormal e acúmulo de GLICOESFINGOLIPÍDEOS, particularmente ESFINGOMIELINAS nos HISTIÓCITOS. Este transtorno é caracterizado por ESPLENOMEGALIA e histiócitos azul-marinho no baço e medula óssea após a coloração de May Grunwald. 
Relacionados Português:   Doenças de Niemann-Pick
 
Qualificadores Permitidos Português:  
SU cirurgia CL classificação
CO complicações DG diagnóstico por imagem
DI diagnóstico DH dietoterapia
EC economia EM embriologia
NU enfermagem EN enzimologia
EP epidemiologia ET etiologia
EH etnologia PP fisiopatologia
GE genética HI história
IM imunologia CI induzido quimicamente
CF líquido cefalorraquidiano ME metabolismo
MI microbiologia MO mortalidade
PS parasitologia PA patologia
PC prevenção & controle PX psicologia
RT radioterapia RH reabilitação
BL sangue TH terapia
DT tratamento farmacológico UR urina
VE veterinária VI virologia
Número do Registro:   27828 
Identificador Único:   D012618 

Ocorrência na BVS: 		 

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